- Гемоглобин S
-
Гемоглоби́н S (Hemoglobin S, HbS) — это особая мутантная форма гемоглобина, образующаяся у больных с серповидно-клеточной анемией и склонная к кристаллизации вместо образования нормальной четвертичной структуры и растворения в цитоплазме эритроцита.
В гемоглобине S имеется единичная аминокислотная замена по сравнению с нормальным гемоглобином Α: L-глутаминовая кислота в 6-й позиции β-цепи глобина замещена на L-валин. Поскольку валин имеет неполярный радикал, располагающийся на поверхности молекулы, в результате этой замены растворимость гемоглобина резко падает.
Причина аминокислотной замены — единичная замена нуклеотида (А на Т). В результате триплет ГАГ, кодирующий глутамат, заменяется на ГТГ, кодирующий валин. Поскольку при этом исчезает сайт рестрикции для некоторых ферментов, можно не только выявлять гетерозигот при помощи электрофореза белков, но и проводить пренатальную диагностику генотипов на ранней стадии развития плода с использование рестрикционного анализа и Саузерн-блоттинга.
Гемоглобин S обладает пониженной стойкостью к разрушению и пониженной кислород-транспортирующей способностью, а заполненные им (или смесью нормального гемоглобина А и гемоглобина S) эритроциты имеют более короткий срок жизни и быстрее разрушаются в печени или селезенке. Это дает преимущество гетерозиготам в районах с высокой смертностью от малярии, так как мерозоиты малярийного плазмодия не успевают закончить свое развитие в таких эритроцитах.
Эритроциты, несущие гемоглобин S, деформируются из-за кристаллизации гемоглобина в них, приобретают серповидную форму, теряют пластичность мембраны и способность проходить через мелкие капилляры. Застревая в капиллярах, такие эритроциты разрушаются и образуют тромбы, вследствие чего развивается хроническая капилляропатия.
См. также
Кровь Кроветворение Компоненты Плазма • Эритроциты • Гематокрит • Тромбоциты • Лейкоциты (Гранулоциты (Нейтрофилы • Эозинофилы • Базофилы) • Агранулоциты (Лимфоциты (T- • B- • NK-) • Моноцит))
Биохимия Группа крови • Резус-фактор • Буферные системы (Ацидоз • Алкалоз) • Сыворотка • Гликемия (Гипер- • Гипо-)
Заболевания См. также В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.
Эта отметка установлена 3 июля 2011.Категория:- Белки крови
Wikimedia Foundation. 2010.