- Оптикомиелит
-
Оптикомиелит МКБ-10 G36.0 МКБ-9 341.0 DiseasesDB 29470 MeSH D009471 Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу.
Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». Болезнь Девика — редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов). Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС). Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные (лат. diffusio — распространение, растекание, рассеивание) воспалительные изменения с выраженным отёком ткани мозга и в редких случаях — с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе; редко — в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.
На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.
Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжёлых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.
Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приёма кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9].
Содержание
Основные данные
Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммуной реакции является аквапорин-4 (AQP4). Сывороточные антитела, известен NMO-IgG, связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова-Робина. Аквапорин-4 находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении, не может справиться со своей функцией. Повреждение астоцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.[1]
Специфическим маркером является NMO-IgG[2] [3]Клиника, патоморфологические изменения
Обычно, первично, наступают нарушения зрения, в виде его снижения, вплоть до полной утраты, а через некоторое время присоединяется симптомы тяжелого поперечного миелита — парапарезы, тетрапарезы, нарушение функции тазовых органов. Заболевание протекает чаще однофазно, редко бывает мультифазным.
Патоморфологическая картина — демиелинизация в зрительных нервах, тяжелые поражения (не менее 3 сегментов) вплоть до обширного некроза спинного мозга.
Лечение
Существует специфическое лечение болезни Девика, ранее использовались препараты частично блокирующие В-клетки, такие как митоксантрон, с появлением в арсенале ритуксимаба, было отмечено существенное сдерживания заболевания[4]
Используют симптоматическое лечение. В период обострения эффективен плазмаферез, также используют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты [5][4]
Примечания
- ↑ Mechanisms of disease: aquaporin-4 antibodies in neuromyelitis optica..
- ↑ http://www.medscape.com/medline/abstract/16087714.
- ↑ Neuromyelitis optica..
- ↑ 1 2 Arch Neurol — Treatment of Neuromyelitis Optica With Rituximab: Retrospective Analysis of 25 Patients, November 2008, Jacob et al. 65 (11): 1443
- ↑ Medscape: Medscape Access
Ссылки
Категории:- Заболевания по алфавиту
- Заболевания нервной системы
- Орфанные болезни
Wikimedia Foundation. 2010.
Полезное
Смотреть что такое "Оптикомиелит" в других словарях:
оптикомиелит — оптикомиелит … Орфографический словарь-справочник
оптикомиелит — (оптико + миелит; син.: Девика болезнь, Девика синдром) форма первичного острого рассеянного энцефаломиелита, характеризующаяся преимущественным поражением спинного мозга и зрительных … Большой медицинский словарь
оптикомиелит — (2 м) … Орфографический словарь русского языка
Оптикомиелит Девика — Син.: Болезнь Девика. Демиелинизирующее заболевание (вариант острого рассеянного энцефаломиелита), возбудитель которого проявляет тропизм к ткани зрительных нервов и спинного мозга. Проявляется сочетанием двустороннего неврита зрительных нервов и … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Болезнь Девика — Оптикомиелит МКБ 10 G36.0 МКБ 9 341.0 DiseasesDB 29470 … Википедия
Миелит — МКБ 10 G04.04. G05.05. МКБ 9 323323 … Википедия
Оптиконевромиелит — МКБ 10 G36.036.0 МКБ 9 341.0341.0 DiseasesDB … Википедия
Рассеянный склероз — Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Рассеянный склероз … Википедия
Рассеяный склероз — Рассеянный склероз Магнитно резонансная томограмма головного мозга по месяцам МКБ 10 G35. МКБ 9 … Википедия
Девика болезнь — (Е. Devic, 1858 1930, франц. врач) см. Оптикомиелит … Большой медицинский словарь